¿Cómo se produce?
La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la glándula hipófisis. Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento de todos los órganos y tejidos.
Así el exceso de GH va a producir una enfermedad crónica debilitante asociada a un crecimiento exagerado de los huesos y partes blandas, denominado como acromegalia cuando el individuo ya ha dejado de crecer. Y gigantismo cuando el exceso de función de la GH ocurre antes de que finalice el crecimiento de óseo.
La hormona GH está regulada (estimulada) por una hormona que fabrica el hipotálamo, la GHRH. Las causas que pueden originar un aumento en la función de la hormona de crecimiento pueden surgir de un aumento de la secreción de la GH o bien de su hormona estimuladora, la GHRH.
En cuanto a las causas de exceso de secreción de GH, la alteración puede provenir de una afectación propia de la hipófisis o bien de otras células de otros lugares del organismo fuera de la hipófisis. Estas células adquieren capacidad de secretar la hormona de crecimiento (por ejemplo los tumores de células de los islotes pancreáticos). Si bien, la causa más frecuente de acromegalia y gigantismo supone la presencia de un exceso de GH producido por un tipo de tumor hipofisario denominado como adenoma hipofisario.
Síntomas
En los niños, cuando el exceso de función de la GH ocurre antes de que el crecimiento lineal de los huesos se haya consolidado, se produce gigantismo. Y en el adulto, dado que el hueso no puede crecer en longitud, se observa un crecimiento exagerado de manos y pies, así como del perímetro de la cabeza con mandíbulas prominentes, desarrollo exagerado de la lengua y rasgos faciales atoscos. Además la laringe se hipertrofia y aparece una voz cavernosa.
Diagnóstico
Cuando las características clínicas hacen sospechar acromegalia o gigantismo, la determinación de IGF-I es un examen útil. No se determina la GH en sangre puesto que una sola medida aleatoria no permite diagnosticar ni excluir la enfermedad, ni es directamente proporcional a la gravedad de la misma. Para el diagnóstico debemos pedir la concentración en sangre de IGF-I, que estará siempre por encima de los valores de los controles de la misma edad y sexo. El diagnóstico de acromegalia se confirma demostrando la falta de fabricación de GH al cabo de 1 a 2 horas después de dar una sobrecarga oral de azúcar (75 g). Es necesario medir la prolactina, ya que se encuentra elevada en cerca de 25% de los pacientes con acromegalia.
Una vez realizado el diagnóstico analítico conviene realizar pruebas de imagen craneales, ya que las causas más frecuentes pasan por la presencia de tumores a nivel hipofisario. Para ello utilizamos preferentemente la resonancia magnética.
Tratamiento
En la mayoría de los pacientes el tratamiento definitivo suele ser la cirugía y extirpación del adenoma hipofisario. Suele ser realizado a través de la nariz (transesfenoidal). En la mayoría de los casos esto es suficiente para curar la enfermedad; sólo un 10% pueden recidivar en los años subsiguientes.
La principal desventaja es que al extirpar parte de la hipófisis, hasta en un 15% de los casos pueden presentar posteriormente un déficit de una o varias hormonas hipofisarias desarrollando un hipopituitarismo.
Otro tipo de tratamiento puede ser la radioterapia, especialmente cuando la cirugía está contraindicada o el paciente no quiere someterse a ella o si el tumor recidiva tras la cirugía. Este método consigue reducir la masa tumoral y los niveles de GH, sin embargo su efecto no es inmediato.
El tratamiento médico de la acromegalia se realiza mediante el uso de sustancias que consiguen una disminución de los niveles de GH. Para ello existen diferentes familias de fármacos. El más usado y más efectivo es el de los análogos de la somatostatina como el octreótido y el lanreótido. Consiguen una normalización de los niveles de GH e IGF-I en un 50% de los casos e incluso pueden producir la regresión del tumor. Otra familia de fármacos usados son los agonistas dopaminérgicos como la bromocriptina y la cabergolina, especialmente útil si existe asociado un aumento de la prolactina.
Medidas preventivas
No existen medidas que prevengan la aparición de un crecimiento exagerado en el niño o en el adulto. Pero, ante un exceso en el crecimiento del niño o del adulto es imprescindible acudir al médico para hacer un estudio de control de talla y peso en relación con su edad, apoyado de un estudio hormonal en caso de dudas.
Prevalencia
Se estima una prevalencia (numero de cosas de una enfermedad en una población) de 40 casos por millón y una incidencia (en epidemiologia, frecuencia de los casos nuevos) de unos 3 casos por millón de habitantes y año.
En los Estados Unidos, se han diagnosticado solamente unos 100 casos.
Fuente:enfermedades
